الهيموفيليا (مرض الناعور)

ما هو مرض الهيموفيليا؟
الهيموفيليا أو مرض الناعور هو عبارة عن اضراب نزفي خلقي يصيب الذكورونادراً جداً النساء. ويصيب الهيموفيليا نوع "أ" و"ب" حوالى ٢٠٠٠٠٠ إلى ٣٠٠٠٠٠ ألفشخص في العالم.

يعاني المرضى المصابون بالهيموفيليا نوع "أ" من نقص جزئي أو تام أو خلل في إنتاج بروتين التخثّر في الدم أو العامل FVIII، أما المصابون بالهيموفيليا نوع "ب" فيعانون من نفس المشكلة مع العامل (FIX). وتكون درجة الهيموفيليا "شديدة" عندما تقل فعالية عامل التخثّر المصاب (FVIII أو FIX) عن ١% من المعدل الطبيعي. في حين أنّ الهيموفيليا "الخفيفة" تكون عندما يكون معدل فعالية عامل التخثّر المتأثر أكبر من ٢٥% لكن أقل من المعدل الطبيعي. أما الهيموفيليا "المعتدلة" فتكون عندما تتراوح فعالية عامل التخثّر بين ١-٥ % من المعدل الطبيعي. ويعاني حوالى ٥٠ % من المرضى من الهيموفيليا الشديدة الذين

يحتاجون للمعالجة من النزيف مرات عديدة في الشهر.

وتظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة عادةً في السنة الأولى من حياة الشخص المصاب – وغالباً بمجرد أن يبدأ الطفل بالحركة. ويحدث النزف عادة ًفي المفاصل (لاسيما في مفاصل التي تتحمل الوزن كالركبة والكاحل) وقد يؤدي المرض إذا لم تتم معالجته إلى آلام مبرحة وتلف دائم وإعاقة. (وثمة نزيف خفيف أو معتدل أو مهدّد بحدوث إعاقة قد يصيب العضلات أو الأنسجة الداخلية أو القناة الهضمية أو حتى الدماغ). كما أنّ أي رض أو عملية جراحية بسيطة أو كبرى أو خلع الأسنان عند المصابين بالهيموفيليا قد يتطلب تدخلاً طبياً لمنع أو معالجة النزيف الذي قد ينشأ.